Missioni Consolata - Gennaio/Febbraio 2018

62 MC GENNAIO-FEBBRAIO2018 corso clinico in quattro gruppi principali: a ricadute e remissioni (SmRR), secondariamente pro- gressiva (SmSP), primariamente progressiva (SmPP) e progressiva con ricadute. La forma di Sm più diffusa all’e- sordio è la reCidivanTe - remiTTenTe o SmRR (circa 85% tra le 4 forme principali), la quale presenta at- tacchi ben definiti (pousses), che si risolvono completamente o parzialmente dopo diverse ore o giorni, seguiti da periodi di benes- sere (remissioni) di durata varia- bile. Tra i sintomi più frequenti ci sono i problemi alla vista (diplo- pia), la spasticità o rigidità, le fun- zioni sfinteriche e viscerali alte- rate, la minzione imperiosa o ur- genza urinaria. Tra un attacco e l’altro, la malattia può rimanere inattiva per mesi o anni. Il passaggio alla forma SeCondaria - menTe progreSSiva (SmSP) avviene dopo circa 10 anni. In questa se- conda fase, la malattia cambia gradualmente dal processo in- fiammatorio tipico della SmRR alla progressione costante, carat- terizzata dallo sviluppo di disabi- lità progressive, che non esclu- dono la sovrapposizione di reci- dive. Nella Sm primariamenTe progreS - Siva (SmPP) non ci sono vere e proprie ricadute. I malati di que- sta forma di Sm (meno del 10%) presentano fino dall’esordio della malattia dei sintomi, che progre- discono in modo graduale, senza fasi di remissione. Le persone col- pite da questa forma hanno più lesioni a livello del midollo spinale che dell’encefalo, tendono ad avere maggiori problemi di deam- bulazione e il rapporto maschi / femmine colpiti è circa 1:1. La Sm progreSSiva Con riCaduTe (SmPR) è una forma poco co- mune in cui, oltre ad un anda- mento progressivo fin dall’inizio, sono presenti anche episodi acuti di malattia, con scarso recupero. Passando dalla forma remittente- recidivante a quella secondaria- mente progressiva, può essere presente questa forma per qual- che tempo. A queste forme principali si ag- giungono la S m benigna , che, al contrario di tutte le altre forme, toimmunità). Il coinvolgimento dei fattori ormonali nella preva- lenza della Sm nelle donne è indi- rettamente dimostrato dal fatto che essa è più frequente in gio- vani donne in età fertile e dagli ef- fetti della gravidanza e del parto sulle ricadute (queste ultime di- minuiscono durante la gravi- danza, in particolare nel 2°-3° tri- mestre e aumentano nel puerpe- rio). Rischiano di ammalarsi 30- 50/1.000 persone, se hanno uno dei genitori ammalato di Sm, mentre se sono ammalati en- trambi i genitori, il rischio sale a 120/1.000. L’età di esordio di questa patolo- gia è tra i 15-50 anni e colpisce prevalentemente le persone di 20-30 anni, mentre si rileva rara- mente sotto i 12 anni e sopra i 55. Per frequenza, la Sm è la seconda malattia neurologica del giovane adulto, dopo i traumi al Snc deri- vati dagli incidenti stradali e la prima di tipo infiammatorio cro- nico. Tipologie di Sm Nel 1869 il neurologo Jean Martin Charcot definì i sintomi clinici della malattia e i primi criteri dia- gnostici, raggruppati nella triade che da lui prende il nome: ni- stagmo, tremore intenzionale e parola scandita. Nonostante nel tempo la Sm pre- senti un’evoluzione diversa da persona a persona, è possibile classificare le varie forme di de- non peggiora col passare del tempo, esordisce con uno o due episodi acuti, che si risolvono senza lasciare disabilità o quasi e la S m maligna di Marbourg o Sm fulminante acuta o tumefattiva, una rara forma con decorso tu- multuoso ed esito letale nel giro di un anno o due circa. Ultima- mente questa forma è risultata sensibile ad alcuni farmaci antitu- morali ed al trapianto di cellule staminali. Alcuni ricercatori ritengono che le forme benigne di Sm siano il 20% di quelle con diagnosi clinica. Conseguenze della Sm Tranne la forma maligna di Mar- bourg, la Sm non è una malattia che porta a morte il paziente, ma purtroppo in molti casi a grave in- validità. Nonostante la ricerca faccia co- stantemente nuove scoperte, la causa primaria della malattia re- Madre Terra Sopra e a lato : le copertine dei manuali che pubblicizzano due iniziative nate dalla collaborazione tra medici e pa- zienti di Sm: «Genitori si può anche con la sclerosi multipla» e «Io non sclero». In alto : una siringa per iniezione di pegin- terferone , farmaco per la Sm da 1.472,87 euro a confezione. In basso : i fattori che si ritiene giochino un ruolo fondamentale nell’insorgenza della Sm. # A PPROFONDIMENTO 2 LA DIAGNOSI C aratteristica della Sm è la sintesi nel liquor cefa- lorachidiano di IgG (im- munoglobuline G, cioè anti- corpi) per cui, per porre la diagnosi di Sm, oltre alla valu- tazione dei segni clinici, alla risonanza magnetica nu- cleare (Rnm), ai potenziali evocati, si fa ricorso anche a un prelievo di liquor per veri- ficare la presenza di abnormi quantità di IgG endogene. R.N.T.